Thalasemia

THALASEMIA

I.       KONSEP DASAR PENYAKIT.

a)      Pengertian.

Thalasemia merupakan suatu penyakit anemia hemolitik, di mana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah, sehingga umur dari eritrosit menjadi pendek ( kurang dari

Thalasemia merupakan penyakit herediter kongenital, ini dikarenakan pada kelainan pembentukan hemoglobin akibat tidak ada atau berkurangnya dari satu atau lebih rantai poli peptida globin.

Jenis Thalasemia :

1)      Thalasemia Mayor ( Thalasemia Alfa ).

Memberikan gejala klinik yang jelas.

2)      Thalasemia Minor (Thalasemia Beta ).

Biasanya tidak memberikan gejala klinik.

b)      Etiologi.

Belum diketahui secara pasti, tapi secara umum dikarenakan gangguan pada gen pembentukan rantai globin akibatnya rantai Hb tidak kuat atau rapuh yang menyebabkan sel darah merah cepat rusak.

c)      Patofisiologi.

♫      Thalasemia Alfa.

Pada keadaan normal Hb terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta,  pada thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin normal.

Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit

♫      Thalasemia Beta.

Bila produksi rantai beta terganggu mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi Hb A2 atau Hb F  tidak terganggu karena tidak mengandung rantai beta dan malahan produksinya lebih banyak daripada keadaan normal, mungkin sebagai kompensasi. Eritropoesis sangat giat baik dalam sum-sum tulang maupun ekstramedular ( hati dan limfa ). Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sum-sum tulang adalah luas ( eritropoesis tidak efektif ) dan masa eritrosit memendek, serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan.

d)     Manifestasi Klinik.

Pada thalasemia mayor lebih terlihat secara spesifik dan pada anak yang berumur kurang dari 1 tahun yaitu;

●       Anak lemah, anoreksia, pucat, ikterus, sesak nafas.

●       Pertumbuhan terganggu.

●       Berat badan kurang.

Pada anak yang besar sering dijumpai gejala;

●       Gizi buruk.

●       Perut membuncit karena adanya pembesaran hati dan limfa.

Gejala yang khas yaitu;

●       Facies Cooley Mongoloid Thalasemia Fase yaitu hidung pesek, tidak ada glabela, muka lebar, tulang panjang menipis dan mudah fraktur.

Pada thalasemia mayor lebih sering terjadi komplikasi, komplikasi neuromuskular tidak jarang terjadi, akibat iskemia serebral dapat timbul kelainan neurologik fokal ringan. Gangguan pendengaran mungkin pula terjadi seperti pada kebanyakan anemia hemolitik, hemosiderosis akibat transfusi yang berulang-ulang,, pencegahan ini adalah dengan Iron Chelating Agent, misalnya Desferral.

Hepatitis pasca transfusi bisa dijumpai, apalagi bila darah transfusi atau komponennya tidak diperiksa terlebih dahulu terhadap  adanya HBsAg.

Hemosiderosis dapat menyebabkan sirosis hepatis, diabetes melitus, dan penyakit jantung. Deformitas pada tulang dan sendi, mungkin pula terjadi deformitas pada muka, kadang-kadang begitu berat sehingga memberikan gambaran yang menakutkan dan memerlukan operasi koreksi.

Pembesaran limfa dapat mengakibatkan hipersplenum dan dapat menyebabkan trombositopenia dan pendarahan.

e)      Pemeriksaan Diagnostik.

♫      Pemeriksaan Laboratorium.

●       Hb, eritrosit dan Ht nilainya bervariasi ( secara umum meningkat ).

●       Leukosit meningkat ( N ) naiknya palsu, karena banyak eritrosit muda yang terhitung.

●       Kadar besi dalam serum meningkat.

●       Hipokromi          hapusan darah tepi.

f)       Penatalaksanaan Medis.

Sampai sekarang masih belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien yang mengidap thalasemia.

Memelihara kecakupan kadar hemoglobin untuk mencegah hipoxic, karena HB mengikat O₂             sianosis, sesak, metabolisme anaerob.

Pemberian transfusi darah harus diberikan bila kadar hemoglobin kurang dari 8 gr%, dan jika anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan, pemberian satu kolf transfusi untuk memenuhi kebutuhan selama 3 hari.

Pemberian suplement Iron Chelating Agent untuk mecegah kelebihan besi dalam serum darah.

Vitamin C diberikan bila tidak ada masalah ginjal karena vitamin ini akan memperberat kerja ginjal.

II.    KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN.

1.      Identitas.

Identitas pasien dan identitas penanggung jawab.

2.      Riwayat Penyakit.

Keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat penyakit keluarga.

3.      Pemeriksaan fisik.

Keadaan umum, keadaan kulit, kepala dan leher, mata dan kualitas penglihatan, hidung dan penciuman, telinga dan pendengaran, gigi dan mulut, dada, pernafasan dan sirkulasi, abdomen, genetalia dan reproduksi, ekstrimitas atas dan bawah, data fokus.

4.      Kebutuhan fisik, psikososial dan spiritual.

Kebutuhan akan aktifitas dan istirahat, nutrisi, personal hygent, eliminasi dan sexual.

5.      Pemeriksaan penunjang.

6.      Pengobatan.

7.      Diagnosa dan Intervensi Keperawatan.

a)      Diagnosa Keperawatan.

1)      Gangguan distribusi O₂ B. D disfungsi HB.

2)      Ketidak seimbangan nutrisi B. D kurang dari kebutuhan tubuh.

3)      Resiko tinggi terjadi komplikasi B. D transfusi darah yang berulang.

4)      Kurang pengetahuan orang tua mengenai penyakit B. D kurang informasi tentang penyakit anaknya.

b)      Intervensi Keperawatan.

1)      Diagnosa 1.

◙       Kaji status, pola, dan frekuensi pernafasan.

◙       Beri inhalasi / O2 tambahan sesuai kebutuhan.

◙       Berikan posisi yang nyaman ( semi fowler / fowler ).

2)      Diagnosa 2.

◙       Ukur TTV, BB dan LLA.

◙       Beri transfusi darah yang cocok.

◙       Beri diet yang cukup gizi tetapi tidak boleh diberikan makanan yang mengandung zat besi.

◙       Anjurkan pasien agar mau makan sedikit tapi sering.

3)      Diagnosa 3.

◙       Kaji adanya perubahan-perubahan pada pasien.

◙       Kaji adanya perubahan warna kulit.

◙       Kaji adanya pembesaran hati dan limfa.

◙       Pantau keadaan umum pasien.

4)      Diagnosa 4.

◙       Jelaskan kepada orang tua mengenai penyakitnya dan penyebabnya.

◙       Jelaskan kepada orang tua mengenai transfusi darah yang harus diberikan sepanjang hidup anaknya.

◙       Anjurkan orang tua anak dan saudaranya untuk memotivasi anak untuk diperiksa darahnya.

DAFTAR PUSTAKA

Doengos, Marylin E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan, Edisi 3. Jakarta; EGC.

Mansjoer Arif, dkk. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi 3. Jakarta; FKUI.

Ngastiah. Perawatan Anak Sakit. Jakarta; EGC.

Suriadi, SKP, dan Rita Yuliani, SKP. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi 1 Jakarta; CV. Agung Seto.